ЗАБОЛЕВАНИЕ с глубокими нарушениями ФОСФОРНО-КАЛЬЦИЕВОГО ОБМЕНА, которые не удается восстановить обычными дозами витамина D. В связи с этим появилось другое название болезни- РАХИТ,резистентный к витамину D; однако в действительности речь идет не о РАХИТЕ, а о рахитоподобном заболевании. Характерными биохимическими признаками являются фосфатурия , гипофосфатемия, повышение активности ПАРАЩИТОВИДНЫХ ЖЕЛЕЗ, высокая активность щелочной фосфатазы крови. Реабсорбция кальция в кишечнике снижена. При отсутствии лечения болезнь прогрессирует с ростом ребенка (дистрофия, полная неспособность к самостоятельному передвижению).
Содержание фосфора в крови больных сниженно до 15-20 мг/л, уровень кальция не изменен.
Синдром Дебре- де Тони- Фанкони также характеризуется остеопатией рахитоподобного типа , но в отличие от фосфат-диабета проявляется более тяжелыми общими симптомами- гипотрофией, снижением сопротивляемости по отношению к ИНФЕКЦИЯМ. Помимо фосфатурии , характеризуется аминоацидурией, глюкозурией, нарушением функций почек по поддержанию равновесия кислот и оснований крови.
ЦЕЛИАКИЯ (болезнь ГИ- ГЕРТЕРА-ГЕЙБНЕРА, глютенэнтеропатия, кишечный инфантилизм), характеризуется нарушением кишечного всасывания, суб-или атрофией слизистой оболочки тощей кишки и безусловно положительной реакцией на аглютеновую диету...Основная причина заболевания - нарушения в ЛИМФАСИСТЕМЕ...
|
